英文名稱：Anti-Argininosuccinate Lyase?

中文名稱：琥珀酸裂解酶抗體（ASL）

抗體來源：兔子

克隆類型：多克隆

交叉反應(yīng)：人、小鼠、大鼠、狗、豬、馬?

產(chǎn)品應(yīng)用：WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500（石蠟切片需做抗原修復）

分  子 量：52kDa

?細胞定位：細胞漿 細胞外基質(zhì)

狀態(tài)：凍干或液體

濃度：1mg/ml

來源于：KLH conjugated synthetic peptide derived from human ASL/Argininosuccinate Lyase:301-400/464

亞型：IgG

純化方法：affinity purified by Protein A

儲存液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

別    名：Argininosuccinase; Argininosuccinate lyase; Arginosuccinase; ARLY_HUMAN; ASAL; ASL; EC 4.3.2.1.

保存條件：在-20°C下保存一年。避免反復凍融。凍干抗體在室溫下至少穩(wěn)定一個月，并在-20°C下保持一年以上。當在無菌pH7.4 0.01M PBS或抗體稀釋劑中重組時，抗體在2-4°C下至少穩(wěn)定兩周。

?產(chǎn)品介紹：

這個基因編碼裂合酶1家族的一個成員。編碼蛋白形成胞質(zhì)均四聚體，主要催化精氨琥珀酸可逆水解分解為精氨酸和富馬酸，這是肝臟通過尿素循環(huán)解毒氨的重要步驟。該基因突變導致常染色體隱性遺傳疾病精氨琥珀酸尿癥或精氨琥珀酸裂合酶缺乏。一個未轉(zhuǎn)錄的假基因也位于22號染色體的長臂上。另外，還描述了編碼不同亞型的剪接轉(zhuǎn)錄變體。[參考文獻編號：2008年7月]

功能：

氨基酸生物合成；L-精氨酸生物合成；L-鳥氨酸和磷酸氨甲酰的L-精氨酸：步驟3/3。

氮代謝；尿素循環(huán)；丁二酸（N（ω）-L-精氨酸）的L-精氨酸和富馬酸：步驟1/1。

亞細胞位置：

乙?；淖兠傅幕钚?，以響應(yīng)細胞外營養(yǎng)物質(zhì)的可用性變化。乙?；S著毛霉菌素A（TSA）或煙酰胺（NAM）的增加而增加。葡萄糖增加乙酰化約3倍，酶活性降低。添加額外的氨基酸會降低Lys-288的乙?；?，從而激活酶的活性。

疾?。?/span>

ASL缺陷是精氨酸琥珀酸尿（精氨酸）的原因[MIM:207900]。精氨酸琥珀酸尿是一種常染色體隱性尿素循環(huán)障礙。該病的特點是精神和身體發(fā)育遲緩，肝臟腫大，皮膚損傷，干燥和脆弱的頭發(fā)，顯微鏡下顯示結(jié)節(jié)性滴漏和熒光紅，抽搐，和發(fā)作性無意識。

相似性：

屬于裂合酶1家族。精氨琥珀酸裂合酶亞家族。

重要提示：

本產(chǎn)品僅用于研究用途，不用于人類、治療或診斷應(yīng)用

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